科技日?qǐng)?bào)記者 雍黎 通訊員 熊新翔
說(shuō)到血液惡性腫瘤,可能大家比較熟悉的是白血病和淋巴瘤等。其實(shí)除了這兩種疾病以外,還有一種疾病的發(fā)病率也非常高,已升至血液惡性腫瘤的第二位,它就是多發(fā)性骨髓瘤。3月是“骨髓瘤關(guān)愛(ài)月”,23日,記者從重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院獲悉,多發(fā)性骨髓瘤是一種幾乎不可治愈的血液惡性腫瘤,有著高復(fù)發(fā)率的特點(diǎn)。因此出現(xiàn)這些癥狀時(shí)一定要引起注意。
表現(xiàn)隱匿 有四大核心癥狀
今年48歲的吳先生家住重慶市璧山區(qū)。去年10月開(kāi)始,他逐漸感覺(jué)腰背部不時(shí)出現(xiàn)疼痛。最初,吳先生沒(méi)有太在意,經(jīng)常伏案在電腦前工作的他,以為是久坐導(dǎo)致的腰肌勞損,于是貼了幾天膏藥,癥狀也有所緩解。但沒(méi)過(guò)多久,腰背部的疼痛加劇難忍,之后進(jìn)展到全身疼痛,甚至出現(xiàn)無(wú)法站立、走路。同時(shí),伴隨著感冒發(fā)燒的癥狀。這時(shí),吳先生意識(shí)到身體出了問(wèn)題,于是到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,被診斷為多發(fā)性骨髓瘤。
重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院血液腫瘤中心主任醫(yī)師楊濤介紹,多發(fā)性骨髓瘤是一種漿細(xì)胞惡性增殖性疾病。正常漿細(xì)胞又稱效應(yīng)B細(xì)胞或抗體分泌細(xì)胞,由B淋巴細(xì)胞在抗原刺激下分化增殖而形成,可合成和分泌各類免疫球蛋白(抗體),參與人體的體液免疫反應(yīng)。而漿細(xì)胞一旦發(fā)生惡變,會(huì)在骨髓中廣泛增殖,并產(chǎn)生一種沒(méi)有免疫功能的異常免疫球蛋白,稱之為單克隆免疫球蛋白,進(jìn)而引起一系列的組織和器官損害。
楊濤說(shuō),多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)非常隱匿、復(fù)雜多樣,因其四大核心癥狀的英文縮寫連起來(lái)是CRAB,而CRAB在英文中是螃蟹的意思,所以多發(fā)性骨髓瘤也被稱為“螃蟹病”。
C——高鈣血癥(Calcemia)在新診斷的患者中發(fā)病率約10%,臨床常無(wú)明顯癥狀,嚴(yán)重時(shí)可表現(xiàn)為惡心、嘔吐、多尿、腹痛、心律失常,甚至嗜睡,昏迷等。
R——腎功損害(Renal insufficiency)主要是因?yàn)檩p鏈損壞腎小管及高鈣血癥、高尿酸血癥、淀粉樣變等影響腎功所致,尤以慢性腎功能不全常見(jiàn),發(fā)病率約20%。需要注意的是有些腎臟損害僅表現(xiàn)為蛋白尿或血尿,容易被診斷為腎炎。
A——貧血(Anemia)也是多發(fā)性骨髓瘤的常見(jiàn)表現(xiàn),發(fā)病率約30%。臨床癥狀多為疲勞、虛弱、頭暈,運(yùn)動(dòng)能力降低等;但由于貧血發(fā)生緩慢,癥狀不明顯,有的患者甚至發(fā)生貧血兩年后才就診,所以建議患者定期體檢或因其他原因就診時(shí)注意血常規(guī)的結(jié)果。
B——骨病(Bone lesions)是多發(fā)性骨髓瘤最常見(jiàn)表現(xiàn),發(fā)病率約60%,主要表現(xiàn)為骨骼疼痛、溶骨性損壞或全身骨質(zhì)疏松、病理性骨折以及骨骼腫塊等。部位多為胸腰椎,胸骨、肋骨疼痛。但是容易誤認(rèn)為其他疾病,如腰椎間盤突出,骨質(zhì)疏松等。
癥狀多樣化 容易被誤診
除了上述“CRAB”癥狀外,多發(fā)性骨髓瘤還可伴隨其他癥狀,如因免疫力下降而出現(xiàn)反復(fù)感染;血清中M蛋白的增多,出現(xiàn)高粘滯血癥和淀粉樣變性,常會(huì)累及消化系統(tǒng)、腎臟、視網(wǎng)膜、心臟和外周神經(jīng)等,而出現(xiàn)疲乏、視物模糊、紫癜、手部或下肢感覺(jué)異常、心衰、舌肥大、肝脾腫大等癥狀。
“正是由于多發(fā)性骨髓瘤癥狀的多樣化造成其較易被誤診。約有60%的患者可能以骨科癥狀就診于骨科,30%的患者可能因感染就診于感染科,20%的患者可能因腎功能不全就診于腎內(nèi)科,僅有部分表現(xiàn)為貧血或有出血傾向的患者會(huì)前往血液科就診?!睏顫f(shuō)。
血液腫瘤中心主治醫(yī)師肖春燕說(shuō),多發(fā)性骨髓瘤是一種幾乎不可治愈的血液惡性腫瘤,發(fā)病率在1.5-2/10萬(wàn),占血液系統(tǒng)惡性腫瘤死亡率的20%,高發(fā)人群為40歲以上中老年人,中位發(fā)病年齡約為65歲,男女患病比例為3:2。
肖春燕說(shuō),多發(fā)性骨髓瘤有著高復(fù)發(fā)率的特點(diǎn)。相關(guān)報(bào)道顯示,盡管常規(guī)治療能取得暫時(shí)緩解,但一般患者在2-3年時(shí)間內(nèi)就會(huì)復(fù)發(fā),隨后進(jìn)入緩解、復(fù)發(fā)的循環(huán)。現(xiàn)有治療的目的就是盡量延長(zhǎng)患者取得緩解的平臺(tái)期。
不過(guò),不幸罹患了多發(fā)性骨髓瘤也并非完全沒(méi)有希望,經(jīng)過(guò)規(guī)范化診療,尤其是近年來(lái)新藥、新技術(shù)的不斷出現(xiàn),如免疫調(diào)節(jié)劑、蛋白酶體抑制劑及自體干細(xì)胞移植、CAR-T細(xì)胞治療的成功應(yīng)用,可以極大地改善患者癥狀,延長(zhǎng)了生存時(shí)間,提高了生活質(zhì)量?!艾F(xiàn)在多發(fā)性骨髓瘤的中位生存期一般可達(dá)5-8年,甚至也有患者活過(guò)10年?!睏顫f(shuō)。
這些因素可能導(dǎo)致發(fā)病
目前,多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病原因尚未完全明確,可能和以下因素有關(guān):
遺傳因素。從發(fā)病人種看,美國(guó)黑人的發(fā)病率是白人的2倍,亞洲人發(fā)病率最低,有多發(fā)性骨髓瘤家族史的個(gè)體發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增高2-4倍。
理化因素。接觸高強(qiáng)度電離輻射,以及接觸化學(xué)藥品、殺蟲(chóng)劑、染發(fā)劑等會(huì)增加多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)生。
感染因素。病毒感染,如人類皰疹病毒-8(HHV-8)、HIV病毒、EB病毒、乙肝病毒、丙肝病毒等及具有慢性骨髓炎、膽囊炎等慢性炎癥的患者容易發(fā)生多發(fā)性骨髓瘤。
自身免疫性疾病。如潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等患者發(fā)生多發(fā)性骨髓瘤風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增高。
基因突變。最常見(jiàn)的是免疫球蛋白重鏈IgH易位,如t(4;14),t(11;14),t(14; 16)及dell7p等。
醫(yī)生建議,在日常生活中,應(yīng)該盡可能避免這些可能的發(fā)病因素,適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),注意日常衛(wèi)生,防止感染情況發(fā)生,尤其是要注意口腔黏膜及皮膚的清潔。
關(guān)鍵詞: 惡性腫瘤